液體、電解質與酸鹼生理學

單元1　酸與鹼
1 生理學上酸與鹼的準則 ................................................3
2 診斷酸鹼疾病的使用工具 ..........................................39
3 代謝性酸血症：臨床處置 ..........................................60
4 NaHCO3 不足導致的代謝性酸中毒 ..........................75
5 酮酸血症 ..................................................................... 111
6 代謝性酸血症：獲得酸的類型 ............................... 160
7 代謝性鹼血症 ............................................................. 193
8 呼吸酸鹼異常 ............................................................. 222

單元2　鹽與水
9 鈉和水的生理學 ........................................................ 245
10 低血鈉 .......................................................................... 314
11 高血鈉 .......................................................................... 368
12 多尿症 .......................................................................... 403

單元3　鉀
13 鉀的生理學 ................................................................. 425
14 低血鉀 .......................................................................... 460
15 高血鉀 .......................................................................... 512

單元4　生理整合性分析
16 高血糖 .......................................................................... 543
推薦閱讀 ..................................................................... 575
索引 .............................................................................. 583

序

　　液體、電解質與酸鹼生理學第四版距離第三版已過了很長的時間，如此延遲的部分原因是實質上我們決定重新撰寫本文，導因於與我們合作的Kamel S 教授，他的投入對此版內容有重要的影響。Kamel 醫師具創造性與批判性且擁有高度動機去了解「為何事件會發生在生物中」，他鼓勵我們加強傳統上大膽挑戰部分生理過程中典型的思考。我們應用這個破除因襲的重點，例如對於包括酸鹼、鹽與水及∕或鉀平衡異常的疾病之臨床方式。

　　在書中的每一單元，我們於各章節的開始強調生理與生物化學的原理。每個章節主要的部分描述較傳統的觀點，但會有與其他教科書不同的重點。在每個章節的最後部分，我們把注意力放在生理整合性分析，依賴演繹而非可用的實驗證據( 已知會造成一定的限制) 提供新的見解。在此我們的目標是提出問題與拒絕僅僅是現今已被接受的教條，支持一種不同的思考方式。因此，儘管不是每位讀者都接受我們的解釋，但它們提供基本的功能，指示何處有爭議和不確定性的存在。

　　例如在第1 章生理學上酸與鹼的準則，我們鼓勵讀者以一種批判觀點，看我們如何描述氫離子「好」與「壞」的緩衝。鹼的平衡在傳統描述酸鹼平衡時往往會被忽略，以利主要聚焦於酸的平衡。我們則十分注重鹼的平衡。我們也強調腎臟對酸鹼平衡的貢獻是必需發生，而不犧牲減少產生腎結石的需求( 即必須維持尿液pH 值接近6 及尿中鈣濃度接近檸檬酸濃度)。在第1 章的最後部分，我們鼓勵讀者藉由詢問深入的問題而廣泛思考：為什麼正常血液中pH 為7.40 ？此分析始於考量生存的議題，進而至呼吸生理學、粒線體的代謝及骨骼生理學，以協助維持「理想的」血液中游離鈣濃度；再回到短跑時的酸鹼生理學。

　　在第9 章鈉與水的生理學之生理整合性分析單元，我們著重調控，並質疑許多被接受關於濃縮尿液機轉的教條。我們從調控的功能∕控制之分析開始，輔以一重要的新發現：亨利氏環細下降支無第一型水通道。調控的重點為作用在亨利氏環髓質粗上升支的抑制機轉，引導我們提出一個調控的系統是予盾地始於髓質問質腔室的稀釋( 而非所謂的亨利氏環之單一效果)。應用這種方式，不只讀者可以免除對於難以理解的對流倍增假說曲解而產生的困頓，我們另提出一種方式來檢視事件與事實是否相符，並允許髓質亨利氏環粗上升支對於Na+ 與Cl– 再吸收的調控。

　　強調生物化學造就這本書最重要的特色：藉由提供每個主要生理成分的調控之基本理由讓讀者增進了解。在第5 章酮酸血症，我們強調代謝調控的基本原理。此章我們看到糖尿病酮酸血症氧化磷酸化去耦合的可能角色，討論使我們思考過氧化物的生成與身體對這類威脅的反應。同樣地，第6 章代謝性酸血症，包含有力的生物化學成分來討論乳酸血症與焦谷氨酸血症。隨著關於調控的細節增加，我們提供背景讓讀者推斷一個代謝過程是如何被控制？透過詢問這個過程主要的功能是什麼？主要調控方式的檢視、受到酵素的含量控制，及∕或隨後的關鍵產物的濃度。改變酵素的含量通常發生在相當的延遲後，且基質濃度運用的控制主要設計於移除危險物質，故急性控制最常起始於抑制的影響，當關鍵產物足夠地上升或下降而開始( 見第9 章尿液濃度的討論)。

　　在此領域最後強調的是以舊時器時代的觀點來檢視調控機轉，乃因確保能生存的調控機轉最有可能在這個時期發展。順帶一提，現代的壓力不太可能有足夠大控制的力量來克服這些原始的抑制控制機轉。在這方面，它很容易猜測，如在舊時器時代肥胖的基因是「好」的，因為當時食物無法被保存很久。相較之下，這些基因容易導致如糖尿病與心血管疾病而減少人類的壽命，故在現今它們被視為「壞」的。無可否認本書的許多部分，我們因在生物學上有趣的想法超越這些主題的基本描述而感到興奮。此外，本書整體重要的特色在於生理整合性分析，我們鼓勵讀者利用一些時間檢視超出討論範圍的病生理學。例如對於糖尿病酮酸血症的處理，挑戰讀者更深入思考腦水腫，以及考量如何降低此嚴重併發症的發生率。相同地，在討論腎臟維持酸鹼平衡的課程中，我們融入減少腎結石形成的可能性之生理學上的重要性( 即維持尿液pH 值接近6 及尿中鈣濃度接近檸檬酸濃度的重要性)。

　　各章的臨床範圍也有特別的焦點。我們一貫地從緊急事件開始，以「病人，請不要死！」作為主題。隨之是經過我們的治療後，預期被引發的危險，以及如何預防它們發生的策略，其次是可用於病床旁生理學原理的診斷檢查。